Синдром Вискотт-Олдрича

Синдром Вискотт-Олдрича (СВО) — синдром комбинированного иммунодефицитного состояния, рецессивно сцепленного с X-хромосомой. Описан Wiskott в 1937 г. Развивается у мальчиков на фоне дефицита IgM при нормальном уровне IgG и повышенном уровне IgA и IgE. Характеризуется дефектом молекулы CD43.

Этот дефект проявляется у детей в раннем возрасте экземой, тромбоцитопенией, геморрагиями, рецидивирующими инфекциями (гнойные отиты — 78%, синуситы — 24, пиодермии, пневмонии — 45, диарея — 13, сепсис — 24%). Дефект локализуется в хромосоме Хр11.22. Ген WAS кодирует белок (WASP), состоящий из 502 аминокислот. Этот белок экспрессируется в цитоплазме всех линий гемопоэтических стволовых клеток. Он играет важную роль в проведении внутриклеточных сигналов и регуляции процессов реорганизации цитоскелета.

Синдром развивается в течение первого года жизни. Тяжелые формы прогностически неблагоприятны — больные могут погибнуть от инфекции и дистрофии. С целью терапии рекомендуется использовать противомикробные препараты, иммуноглобулины для внутривенного введения, трансплантацию костного мозга, периферических стволовых клеток, некоторые иммунодепрессанты, спленэктомию.

Чтобы сохранить овощи в свежем и пригодном к употреблению виде, используется овощехранилище. Современные технологии постройки этих сооружений предусматривают использование вентиляционных напорных каналов и качественного вентиляционного оборудования.

Обратите внимание
Консультация у врача — залог вашего здоровья. Не пренебрегайте личной безопасностью и всегда обращайтесь к доктору вовремя.