Синдром Стивенса-Джонсона, Синдром телеангиоэктазии-атаксии

Синдром Стивенса-Джонсона — состояние, проявляющееся острой слизисто-кожно-глазной экссудативной злокачественной эритемой, повышеним температуры, СОЭ, болями разной локализации, лейкоцитозом, эозинофилией, возникновением пузырьков на слизистых оболочках губ, языка, мягкого и твердого неба, половых органов, ануса. На месте лопнувших пузырьков остаются ярко-розовые эрозии с геморрагическими выделениями. Синдром развивается на фоне приема лекарственных препаратов (антибиотиков, сульфаниламидных препаратов, аналгетиков).

Синдром телеангиоэктазии-атаксии (СТА) — иммунодефицитное состояние, развивающееся вследствие нарушения процессов репарации ДНК (характерны нестабильность генома, дефекты клеточного цикла). Проявляется возникновением комбинированного иммунодефицита (недоразвитие тимуса, дефицит Т-клеток), снижением содержания в крови IgG2, IgG4, IgE, IgA, атаксией (неврологический симптом) и телеангиоэктазией (поражение сосудов, появление телеангиоэктазов на коже), нарушением пигментации.

Одна треть больных страдает инфекциями. Таким пациентам рекомендуют употреблять только здоровые закуски из овощей и нежирного мяса. Дефектные гены располагаются на хромосоме 11q 22-23, наследуются по аутосомнорецессивному типу. Эти гены относятся к семейству генов, кодирующих РI-3 киназы, включая DNA-РК, и участвующих в проведении внутриклеточных сигналов, в контроле роста и дифференциации ИКК.

Обратите внимание
Консультация у врача — залог вашего здоровья. Не пренебрегайте личной безопасностью и всегда обращайтесь к доктору вовремя.