Синдром недостаточности адгезии лейкоцитов, Синдром Незелофа

Синдром недостаточности адгезии лейкоцитов — клиническое состояние, обусловленное недостаточностью адгезивных свойств лейкоцитов. Обусловлен дефектом экспрессии бета-2 интегринов (их общей цепи — CD18, CD15), в результате чего они не способны взаимодействовать с селектином L и прикрепляться к эндотелию сосудов. Клинически проявляется повышенной чувствительностью индивидуума к пиогенной инфекции.

Синдром Незелофа — состояние, обусловленное комбинированным иммунодефицитом при нормальном уровне иммуноглобулинов. Впервые описан в 1964 г. Развивается на фоне количественной и функциональной недостаточности Т-системы иммунитета — низкого содержания (лимфопения) Т-лимфоцитов (CD3+CD4+, CD3+CD8+), и РБТЛ. При этом внутрикожные тесты ГЗТ на анамнестические антигены отрицательны, содержание иммуноглобулинов и синтез антител в норме.

Клинически данный синдром проявляется повышенной восприимчивостью к внутриклеточным патогенам бактериальной (к микобактериям, сальмонеллам, листериям), грибковой (к кандидам, нокардиям, криптококкам), вирусной (к вирусам герпеса, ротавирусам, аденовирусам, энтеровирусам), протозойной (к пневмоцистам, криптоспоридиям) природы.

Обратите внимание

Консультация у врача — залог вашего здоровья. Не пренебрегайте личной безопасностью и всегда обращайтесь к доктору вовремя.