Синдром лимфопролиферативный, Синдром Оммена

Синдром лимфопролиферативный — состояние, проявляющееся развитием опухолей иммунной системы (лейкозов, лимфосарком, лимфом Ходжкина, неходжскинских лимфом, сарком Капоши). Ассоциируется с Х-сцепленным рецессивным лимфопролиферативный синдромом у детей (гиперплазия ЛУ, спленомегалия, мононуклеоз).

Синдром Оммена — комбинированное иммунодефицитное состояние, характеризующееся ранней постнатальной диффузной эритродермой и аллопецией (с вовлечением в процесс волосяного покрова головы, бровей), диареей, инфекциями. Описан в 1965 г.

Проявляется выраженной лимфоцитарной инфильтрацией кожи, эпидермиса, слизистой кишечника, клинически — гепатоспленомегалией и лимфаденопатией, гипоплазией тимуса; лабораторно — лимфоцитозом (10000-20000 кл/мкл) и эозинофилией. Имеет место также клональная экспансия. Причины ее не установлены. Предполагается наличие мутаций генов RAG1 и RAG2 и нарушение реаранжировки генов ТКР. Для лечения рекомендуются иммуносупрессивные препараты — стероиды, циклоспорин А, антитимоцитарный иммуноглобулин, ТКМ.

Обратите внимание

Консультация у врача — залог вашего здоровья. Не пренебрегайте личной безопасностью и всегда обращайтесь к доктору вовремя.