Синдром Гудпасчера, Синдром Грисцелли

Синдром Гудпасчера (СГ) — аутоиммунное заболевание, развивающееся на фоне биосинтеза антител к клеткам базальной мембраны гломерул почек. Аутоантитела взаимодействуют с терминальными углеводными областями альфа-3 цепи коллагена IV типа. Этот тип коллагена присутствует во многих тканях организма. Одновременно появляются AHA аутоантитела против миелопероксидазы. Ряд химических агентов могут провоцировать развитие СГ. Если при обследовании обнаружена почечная киста, то ее удаление не помешает проведению терапии для лечения СГ.

Заболевание проявляется развитием гломерулонефрита, геморрагического пульмонального синдрома, гемосидероза легких. У мужчин встречается чаще. Сопровождается гриппоподобным синдромом с микроскопической гематурией и протеинурией. В биопсийном материале, взятом у больных, обнаруживаются иммунные комплексы, содержащие IgG на базальной мембране капиллярной петли почечных канальцев и базальной мембране стенки альвеол.

С целью лечения назначают преднизолон (1 мг/кг в день), циклоспорин (1-2 мг/кг в день), плазмоферез. Применение циклоспорина в течение года приводит к ремиссии заболевания.

Синдром Грисцелли — иммунодефицитное состояние, сопровождающееся частичным альбинизмом, нарушением цитотоксической функции ЕК, хемотаксиса нейтрофилов. Показана реконструкция иммунной системы путем ТКМ.

Обратите внимание
Консультация у врача — залог вашего здоровья. Не пренебрегайте личной безопасностью и всегда обращайтесь к доктору вовремя.