Cl-компонент системы комплемента, C1r-субкомпонент

C1-компонент системы комплемента — крупномолекулярный, пентамерный комплекс (молекулярная масса примерно 750 кД) системы комплемента. Нормальный уровень его в сыворотке 83-125 мкг/мл. Включает одну молекулу C1q и по две молекулы C1r и C1s-C1q (С1r2-С1s2). C1q-компонент наиболее крупный (молекулярная масса 410 кД). Он выполняет функцию распознавания иммунного комплекса (антиген + антитело), связываясь с молекулой иммуноглобулинов, и состоит из трех различных полипептидных цепей, образующих гетеротримерную тюльпаноподобную структуру. Шесть таких структур, включающих 18 отдельных полипептидов, образуют симметричный молекулярный комплекс с сердцевиной (стеблем) с одной стороны и с шестью глобулярными головками — с другой. Исследуют иммунохимически (РИД методом) и гемолитически.

C1r-субкомпонент — зимогенная форма сериновой эстеразы системы комплемента. Состоит из одной полипептидной цепи (молекулярная масса 85 кД). Способен формировать с C1s тетрамерный комплекс — C1s-C1r-C1r-C1s. Один такой тетрамер связывается с одной молекулой C1q. При активации системы комплемента от молекулы C1r отщепляется фрагмент с молекулярной массой 28 кД. В результате расщепления больший фрагмент молекулы приобретает энзиматическую активность. Уровень C1r в сыворотке крови составляет 61-162% от уровня рабочего стандарта системы комплемента. Исследуется РИД методом и гемолитически.

Обратите внимание