Иммунодепрессия, Иммунодефицит аденозиндезаминазы, Иммунодефицит комбинированный

Иммунодепрессия — состояние организма, обусловленное действием неспецифических и специфических механизмов угнетения иммунного ответа. Проявляется снижением специфического иммунного ответа В- и Т-систем иммунитета, повышением восприимчивости к инфекции.

Иммунодефицит аденозиндезаминазы (АДА) — генетически обусловленный дефект фермента аденозиндезаминазы, ответственного за пуриновый обмен. При отсутствии АДА в клетке накапливаются токсические продукты, вызывающие гибель Т- и В-лимфоцитов (более уязвимы тимоциты).

Иммунодефицит комбинированный (КИД) — группа синдромов, развивающихся при врожденном и часто — при наследственном дефиците В- и Т-систем иммунитета, при аплазии лимфоидной ткани и дисплазии тимуса. К ним относятся тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД), швейцарская агаммаглобулинемия, дисплазия тимуса, КИД с недостаточностью аденозиндезаминазы и нуклеозидфосфорилазы, КИД с сохранением нормального уровня иммуноглобулинов. У большинства детей проявляется в раннем возрасте (до 3 месяцев). Дети при КИД рано заболевают молочницей, пневмонией, бактериемией, сепсисом. Эти заболевания и являются основной клинической причиной смерти ребенка в первые два года жизни.

Обратите внимание