Гранулематоз хронический

Гранулематоз хронический — иммунодефицитное состояние, обусловленное дефектом внутриклеточных механизмов бактерицидности фагоцитов (дефектом бета-цепи мембранного компонента цитохрома b,gp91). Наследуется по аутосомально-рецессивному типу. Рецидивирует уже в детском возрасте. Дефектный ген CYBB локализуется на хромосоме Хр21.1 и детерминирует до 70% всех случаев. Дефектный ген NCF1 локализуется на хромосоме 7gll.23 и определяет до 30% случаев НДС.

Лейкоциты при данном состоянии плохо генерируют супероксидные радикалы и другие активированные формы О2 из-за недостаточности НАДФ оксидазы. Состояние клинически проявляется гипергаммаглобулинемией, гепатоспленомегалией и лимфаденопатией, образованием гнойничковых инфильтратов и гранулем в органах (легкие, печень, почки, лимфоузлы), в коже и развитием экзематозного дерматита (очаги локализуются вокруг рта, ушей, носа).

Сопровождается бактериальными и грибковыми инфекциями. Частота встречаемости данного дефекта 1: 250 000 – 500 000 населения. Лечение заболевания в Рязанском регионе осуществляется в центральном НИИ иммунопрофилактики. Все гостиницы Рязани готовы принять пациентов на время лечения. Действует бронирование номеров.

Для лечения гранулематоза используют противомикробные препараты, гамма-интерферон, ТКМ, генную терапию.

Обратите внимание
Консультация у врача — залог вашего здоровья. Не пренебрегайте личной безопасностью и всегда обращайтесь к доктору вовремя.