Дефицит общий вариабельный

Дефицит общий вариабельный — своеобразные первичные иммунодефицитные состояния (ИДС), характеризующиеся множественными нарушениями в иммунной системе. Первоначально был назван приобретенным иммунодефицитом, так как считалось, что он клинически проявлялся у детей в возрасте старше 10 лет. Однако, как оказалось, данное заболевание может проявляться в раннем детстве, у подростков и молодых людей.

У больных с этим типом ИДС существенно снижен уровень IgG (<5 мг/мл). Корректно поставить диагноз можно у ребенка старше 2 лет, если концентрация IgG в его крови на 2 SD ниже возрастной нормы. Обычно у таких пациентов отмечается дефицит IgA. Дефицит определенных субклассов иммуноглобулинов IgG выражен значительнее (IgG4>IgG2>IgG1>IgG3). У многих больных снижен уровень IgM (до неопределяемых количеств) и IgE.

У большинства из них отмечается нормальное количество предшественников В-лимфоцитов в крови, но у них не синтезируются иммуноглобулины. У значительной части больных нарушен процесс экспрессии Т-лимфоцитами СD40L. молекулы, что обусловливает нарушение процессов их взаимодействия с АПК и формирования костимуляторного сигнала.

Такие дети страдают инфекциями верхних и нижних отделов дыхательных путей, вызываемых внеклеточными патогенами — пневмококком, гемофильной палочкой, псевдомонас, стафилококком. Кишечные инфекции обусловливаются лямблиями, сальмонеллами, шигеллами, кампилобактером. Частота встречаемости данного дефицита 1:50000-1:120000. Он может ассоциироваться с внутриутробными инфекциями, вызванными вирусами краснухи, цитомегаловирусами, токсоплазмами.

Обратите внимание