Дефицит адгезии лейкоцитов второго типа, Дефицит IgA избирательный
Дефицит адгезии лейкоцитов второго типа — состояние лейкоцитов, обусловленное утратой экспрессии нейтрофилами антигена Lewis. Последние при этом теряют способность к качению по эндотелию сосудов, к хемотаксису.
У них снижается активность фермента внутриклеточной бактерицидности — GDP-D-маннозо-4,6-дегидрогеназы, обеспечивающего конверсию маннозы во фруктозу. Известно два мальчика с таким дефектом. Дефицит сопровождается пневмониями, гингивитами, отитами, целлюлитами, периодонтитами. С возрастом частота инфекций снижается, но периодонтит может прогрессировать.
Дефицит IgA избирательный — иммунодефицитное состояние, обусловленное полной утратой сывороточного IgA, либо частичным снижением его уровня (менее 15 мг %). При этом имеется нормальное содержание других иммуноглобулинов и нормальный клеточный иммунный ответ. Это самая распространенная (1:400-1:600) и наиболее легкая форма иммунодефицитов. Имеет место у лиц с аномалиями 18-й пары хромосом. Иногда сочетается с дефицитом субкласса IgG2. Многие дети с такой формой ИДС страдают рецидивирующими инфекциями дыхательных путей.
Обратите внимание