Агаммаглобуллинемия приобретенная, врожденная и швейцарского типа

Агаммаглобуллинемия приобретенная — иммунодефицитное состояние (ИДС), обусловленное отсутствием в крови индивидуума иммуноглобулинов. Проявляется во взрослом периоде жизни как результат комплексного нарушения функции иммунной системы.

Агаммаглобуллинемия, связанная с Х-хромосомой — иммунодефицитное состояние, вызванное отсутствием иммуноглобулинов в сыворотке крови, обусловленное дефектом гена тирозиновой протеинкиназы (протеинкиназа Брутона — Btk). Этот ген ответственен за дифференциацию и созревание В-лимфоцитов, экспрессирован в них, а также в миелоидных клетках (но не в Т-лимфоцитах). Располагается в длинном плече Х-хромосомы (в положении Xq21.3-Xq22). Описана Брутоном в 1952 г у мальчика 8 лет с пневмококковым сепсисом. Степень выраженности иммунодефицита варьирует от полного блокирования процесса созревания В-лимфоцитов (отсутствие В-клеток, экспрессирующих иммуноглобулиновые рецепторы) до снижения в крови уровня иммуноглобулинов и зрелых В-лимфоцитов. Btk относится к семейству тирозиновых киназ (Src), как и другие тирозиновые киназы (Lck, Fyn и Lyn), принимающие участие в активации и проведении сигналов в ядро ИКК. У страдающих классической ее формой выявлено примерно восемь типов точечных мутаций и несколько делеций в каталитическом сегменте Btk. За последние годы выявлено более 300 различных мутаций Btk. Наиболее существенна мутация в положении 361 SH2 домена — он, как и SH3 домен, распознает и связывает пептиды, а также белки, обогащенные тирозиновыми последовательностями. Клинически болезнь проявляется возвратными гнойными инфекциями – отитами, синуситами, пневмонией, пиодермией. Чаще всего данные инфекции обусловлены пневмококком и гемофильной палочкой серотипа В. Для иммунизации детей с этим дефектом не рекомендуется использовать живые вакцины В качестве заместительной терапии показаны плазма (в настоящее время редко) и иммуноглобулин (внутривенное введение из расчета 300-500 мг/кг массы тела каждые 4 недели).

Агаммаглобулинемия швейцарского типа — тяжелый комбинированный иммунодефицит аутосомально-рецессивного наследования. Обусловлен дефицитом Т- и В-систем иммунитета. Проявляется диареей, атрофией, нарушением процесса всасывания дисахаридов в кишечнике, повышенной восприимчивостью организма ко многим инфекционным агентам.

Отличным средством поддержать ваш иммунитет и иммунитет питомца могут стать консервы для собак. Компания «Гранд-Альфа» издавна поставляет на рынок свои уникальные консервы, способствующие пассивной иммунизации против ряда паразитов.

Обратите внимание
Консультация у врача — залог вашего здоровья. Не пренебрегайте личной безопасностью и всегда обращайтесь к доктору вовремя.